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免疫缺陷病课件

  • 素材大小:1.90 MB
  • 素材授权:免费下载
  • 更新时间:2017-12-15
  • 素材类别:医疗健康ppt
  • 素材格式:.ppt
  • 关键提要:免疫缺陷病课件,免疫
  • 素材版本:PowerPoint2003及以上版本(.ppt)
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这是免疫缺陷病课件下载,主要介绍了免疫的本质;免疫系统的组成;免疫反应;小儿免疫特点;常见原发性免疫缺陷病特点;诊断和治疗,欢迎点击下载。

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免疫缺陷病课件

PPT内容

免疫缺陷病 immunodeficiency diseases,ID
吉林大学第一医院  儿科
李善玉
主要内容
         复习免疫方面的基础知识
        了解小儿免疫特点
        掌握原发性免疫缺陷病诊断和治疗
        介绍几种常见原发性免疫缺陷病特点
        介绍继发性免疫缺陷病
小儿免疫系统发育特点
特异性免疫
   1. 细胞免疫 在胎内未成熟,出生后细胞免疫已充分发育,但比较年轻。
   2. 体液免疫 随着年龄的增长才逐渐成熟,免疫球蛋白的含量只有到了幼儿期或学龄期才达到较高水平,才具有较强的抗感染能力。
非特异性免疫功能
   未发育完善,是随年龄增长日趋完善。
免疫球蛋白个体发育水平与年龄
⑴ 新生儿皮肤薄嫩,皮肤屏障作用差。
⑵ 新生儿及婴儿肠壁通透性高,胃酸少,杀菌力弱。
⑶ 婴幼儿淋巴结功能尚未发育成熟。
⑷ 补体、单核/巨噬细胞、树突状细胞 (APC):新生儿补体在经典、旁路途径活性均低于成人;缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助,APC细胞的抗原提呈功能较差。生后6-12个月补体浓度及活性接近成人水平。所以婴儿MΦ功能不足。
(5)中性粒细胞:数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中性粒细胞减少;辅助因子缺乏,趋化、粘附、吞噬、杀菌功能暂时性低下,易发生化脓性感染。
免疫缺陷病(immunodeficiency,ID)
是指因免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞)和免疫分子(白介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)缺陷引起的免疫功能缺陷所致的机体抗感染功能低下的一组临床综合征。
免疫缺陷病分类:
基因突变:原发性免疫缺陷病
   (primary immunodeficiency, PID):
环境因素相关:
   继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency, SID)
   或免疫功能低下(immunocompromise)
获得性免疫缺陷综合征
(acquired immunodeficiency syndrome, AIDS)(HIV)
免疫功能的实现由5部分完成:
分类和临床特征
联合免疫缺陷病(CID) (20%)
分类:
严重联合免疫缺陷病(SCID)
   ⑴ T细胞缺陷,B细胞正常(T-B+SCID)
      1) X连锁 SCID。  
      2) 常染色体 SCID。
   ⑵ T和B细胞均缺如(T-B-SCID)常染色体隐性遗传
      1) RAG-1/RAG-2缺陷。2)腺肝脱氨酶(ADA)缺陷:3)网状发育不良:
高IgM综合征
嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷
MHCⅡ抗原缺陷
其他联合免疫缺陷病,如CD3/CD3 、ZAP-70和TAP-2转移因子缺陷。
分类和临床特征
以抗体缺陷为主的免疫缺陷病(50%)
分类:
X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton 病)
Ig重链缺失
选择性IgG亚类缺乏症
常见变异型低丙球血症(CVID)
IgA缺陷
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
分类和临床特征
吞噬功能缺陷病(18% )
严重先天性中性粒细胞减少症(SCN)
周期性中性粒细胞减少
白细胞粘附分子缺陷(LAD)
Chediak-Higashi综合征(CHS)
慢性肉芽肿病(CGD)
中性粒细胞酶缺陷
干扰素-γ受体缺陷
共有的临床表现
感染
特点:
反复
严重(如败血症、脑膜炎)
持久(抑菌剂无效,需杀菌剂、联合、长疗程才有效,许多患儿需要持续使用抗菌药物预防感染。)
感染的部位:
呼吸道、胃肠道、皮肤、全身(如败血症、脓毒血症、脑膜炎和骨关节感染)
以呼吸道最常见
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症  infant transient hypogammaglobulinemia
自限性疾病,以婴儿自己合成Ig时间推迟为特征。
(一)患病期间易患G+细菌所致的皮肤、肺、脑膜炎症和上感。
(二)产生免疫球蛋白能力生后9-18个月才开始出现,2-4岁达正常水平而自愈,不再复发。
(三)血清IgG<2.5g/L,总Ig<4.0g/L。
(四)注射白喉、破伤风类毒素,抗体产生不足。
(五)T细胞功能正常。
(六)直肠粘膜固有层、淋巴结活检可找到浆细胞,可与XLA相鉴别。
选择性IgA缺乏症 Selective IgA deficiency
 最常见,属常染色体隐性遗传或显性遗传。
(一)本病可无症状,或常伴有反复呼吸道、肠道和泌尿道感染,病情多数较轻,亦可伴有过敏性疾病(哮喘过敏性鼻炎)和自身免疫病(SLE、类风湿)。大多能活到壮年或老年。
(二)只缺IgA,<0.05g/L,但近来发现伴有反复呼吸道感染的选择性IgA缺乏症常合并IgG2、G4缺陷。
(三)T细胸功能正常。
本病禁用丙球、血制品,预后较好,有一部分可自然恢复。
是一组疾病,常染色体隐性遗传的SCID男女均可发病,而X性连锁遗传的SCID仅见于男性。
临床表现早期反复、严重霉菌,细菌和病毒感染
最常见的症状表现为难治性腹泻、肺炎和持续性霉菌感染(特别是鹅口疮)
有时新生儿期麻疹样皮疹可能是SCID的唯一症状,其原因可能与轻微移植物抗宿主反应(GVHR)
多在1岁内死于严重感染
胸腺发育不良伴先心病
6个月以内的婴儿看到胸腺阴影,一般在10g以上
看不到阴影,多在4g以内预示胸腺发育不良
免疫缺陷合并其他重要特征
—湿疹、血小板减少伴免疫缺陷(WAS)
实验室检查
血小板减少、体积小、功能异常,但骨髓巨核细胞正常。
B细胞数量增多,淋巴细胞增殖反应和吞噬细胞趋化功能降低
血清IgM↓,同族血型凝集素明显低下或测不出,IgG正常或稍低。 ,IgA和IgE升高,
T细胞数量明显减少,功能缺陷,迟发型皮肤超敏反应低下。
(5)共济失调—毛细血管扩张症 ataxia telangiectasia(AT)
临床特点:
主要症状为共济失调、舞蹈样动作,眼结膜和皮肤毛细血管扩张,反复发生呼吸道感染,鼻窦炎、肺炎。常因严重感染或恶性肿瘤致死。
幼儿期起病,进行性发病。
迟发型皮肤超敏反应阴性,淋巴母细胞转化率↓。
Ig↓,抗体反应功能↓。
免疫缺陷病的诊断思路 Diagnose approach
是否有免疫缺陷?   
原发性或继发性?
持续性或暂时性?
免疫系统缺陷的部位与程度?
(四)免疫缺陷病的诊断-- 1.病史和体检
2.实验室检查
筛  查 *
            检  查
                 特殊或研究性实验
PID的治疗原则:
保护性隔离,减少与感染原接触;
使用抗生素以预防或治疗细菌、真菌感染;
设法对缺陷的体液免疫进行替代疗法或细胞免疫进行免疫重建。
五.免疫缺陷病的治疗
3.免疫重建:T细胞、吞噬细胞
胎儿胸腺移植/胸腺上皮移植
干细胞移植:
胎肝移植
脐血干细胞移植
外周血干细胞移植
骨髓移植:
       同种异体同合子BMT(HLA型完全一致)                                
       同种异体半合子BMT (HLA半匹配)                                
       无关供体骨髓移植MUD
原发性免疫缺陷病的预防
筛选检查在患者家族成员中进行。
遗传咨询:检出致病基因携带者,遗传学指导。
产前诊断:进行羊水细胞检查和胎儿性别鉴定。
 

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《免疫缺陷病课件》是由用户Betrayal于2017-12-15上传,属于医疗健康ppt。

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