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溶血性贫血PPT素材

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溶血性贫血PPT素材

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溶血性贫血
血液科
詹其林  副主任医师
溶血概论主要内容
定义
分类
溶血机制
实验室检查
诊断与鉴别诊断
溶贫定义
红细胞遭破坏,寿命缩短,超过骨髓代偿能力,引起贫血称为溶血性贫血(HA)
溶贫临床分类 --红细胞自身异常
红细胞膜缺陷
酶缺陷
血红蛋白缺陷
红细胞膜结构示意图
溶贫临床分类 --红细胞自身异常 红细胞膜异常
1.遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症
2.获得性膜异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
溶贫临床分类 --红细胞自身异常 酶缺陷
红细胞膜缺陷
酶缺陷
血红蛋白缺陷
溶贫临床分类 --红细胞自身异常 红细胞酶缺乏
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
                蚕豆病;药物性诱发型,等
溶贫临床分类 --红细胞自身异常 --血红蛋白缺陷
红细胞膜缺陷
酶缺陷
血红蛋白缺陷
血红蛋白组成
四个珠蛋白肽链
每个珠蛋白肽链含一个血红素
血红素是铁原子和原卟啉Ⅸ复合物
血红蛋白结构示意图
红细胞自身异常 珠蛋白合成数量异常
地中海贫血:
   α地中海贫血                         β地中海贫血
红细胞自身异常 --珠蛋白分子结构异常
镰状细胞贫血
红细胞自身异常 血红素异常
卟啉病
血管内溶血机制
1.血管内溶血:溶血发生在血管内,如PNH
2.红细胞 破坏   血红蛋白血症            血红蛋白尿
                         结合珠蛋白+    
                                  在肝脏清除
3.部分血红蛋白被肾小管吸收分解,铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞          含铁血黄素尿
血管外溶血机制
常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多症
主要在脾脏破坏
血红蛋白    血红素   卟啉     游离胆红素   结合胆红素   胆道排除
         珠蛋白    铁
                                            粪胆元肠肝循环      尿胆原
血管内溶血检查
血清游离血红蛋白
血清结合珠蛋白
尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性
红细胞外部异常所致溶贫
免疫性HA:自身免疫性溶贫(AIHA);血型不符的输血反应、新生儿HA
血管性HA:微血管性HA、机械性
生物因素:疟疾、蛇毒
物理化学因素:烧伤、血浆渗透压改变
原位溶血
巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷,幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏,称为无效红细胞生成或原位溶血,可伴有黄疸
血管外溶血实验室检查
1.血清胆红素:溶血伴有黄疸称溶血性黄疸,以游离胆红素为主
2.尿常规:尿胆原增高、阳性;胆红素阴性
红系代偿性增生  1
1.网织红细胞增高:5%-20%
2.外周血涂片:可见幼红细胞,甚至幼粒细胞
红系代偿性增生 2
3.骨髓:红细胞比例增高,粒红比倒置
4.部分红细胞:含核碎片—Howell-Jolly小体,Cabot环
血管外红细胞破坏 黄疸代谢图
诊  断
1.病史:理化、感染和输血;家族史:遗传性HA
2.急慢性HA临床表现,红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿增生及红细胞缺陷寿命缩短
诊   断 ---溶血主要发生场所分类
血管内:异型输血、PNH
血管外:自身免疫性HA,红细胞膜、酶、血红蛋白异常
鉴别诊断
1.贫血及网织红增高:失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期
2.幼粒幼红性贫血伴网织红增高:骨髓转移瘤
3.非胆红素尿性黄疸:家族性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)
自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)
自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA
温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA
溶贫各论
AIHA
PNH
温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
发病机制
抗体(主要为IgG)结合于红细胞表面, IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合,引起吞噬,即血管外溶血。
IgG与红细胞结合示意图
巨噬细胞结合致敏红细胞图
红细胞破坏场所
单核-巨噬细胞
脾脏
肝脏
温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
AIHA病因
1.感染:特别是病毒
2.结缔组织病:SLE
3.肿瘤:慢淋,淋巴瘤、骨髓瘤
4.药物:青霉素、头孢菌素
温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
临床表现
病情可重可轻、可缓可急
急性起病、病情凶猛,危及生命,多见于严重病毒感染之后
慢性隐匿起病、病情逐渐进展,往往继发于自身免疫性疾病(SLE)、淋巴瘤,CLL
临床表现
贫血症状
溶血产物导致机体发生变化
临床表现 --贫血
乏力、头晕、活动后气急
心功能不全
临床表现 --溶血代谢产物
发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎
合并血小板减少
免疫性溶贫
    +                                       Evans综合征
免疫性血小板减少
     (ITP)
温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
抗人球蛋白试验 (Coombs试验)
AIHA分型 --根据cooms试验
根据抗体类型分为IgG型
                              C3型
                             IgG和C3型
温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
AIHA诊断标准
1、贫血
2、脾脏肿大
3、网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)
4、高胆红素血症(间接胆红素为主)和(或)高血红蛋白症
5、骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
6、尿:高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素
7、 Coombs试验阳性
温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
AIHA治疗原则
1.肾上腺糖皮质激素:强的松
   作用机理:1)抑制抗体产生
                  2) 减低抗体对红细胞亲和力
                  3)减低巨噬细胞破坏红细胞
2.大剂量免疫球蛋白或血浆置换
3.脾脏切除
AIHA治疗原则
4.免疫抑制剂指征:
     1)糖皮质激素和脾切除不缓解
      2)脾切除禁忌
     3)强的松需要10mg/天维持
常用药物:环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华
5.输血:洗涤红细胞
预后
少数急性感染之后的温抗体AIHA可以是一过性
多数原发性温抗体AIHA慢性,难以根治,病程长,病死率约50%
某些继发性温抗体AIHA随原发病控制而控制
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 简介
1.后天获得性红细胞膜内在缺陷
2.慢性血管内溶血性贫血
3.临床主要以慢性血管内溶血和血红蛋白尿为特征
PNH发病机制
造血干细胞PIG-A基因突变,导致糖磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI)锚磷脂合成障碍
GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜,称GPI连接蛋白
PNH的性质
获得性造血干细胞良性克隆性疾病
异常克隆不具有自主无限扩增特性
部分病例可以自愈
PNH发病机制 ---GPI连接蛋白
衰变加速因子:C3转化酶 decaying accelerating factor,DAF,CD55
反应性溶血膜抑制物:membrane  inhibition of reactive lysis ,MIRL,膜攻击复合物的抑制因子,CD59
这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击,是补体调节蛋白
临床表现
贫血
血红蛋白尿:酱油或浓茶,急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛
出血
黄疸
肝脾肿大
临床合并症
感染:我国PNH死亡主因
血栓形成:欧美多,主死因
胆结石
肾功能衰竭
心衰
PNH转化
MDS
白血病
再生障碍性贫血
实验室检查
1.血象:血红蛋白减低,全血细胞减少
2.骨髓象:红系增生
3.酸化血清溶血试验(Ham试验):+
4.蔗糖溶血试验:+
5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血试验:+
6.含铁血黄素尿(Rous试验):+
7.膜蛋白异常的检测:CD55和CD59缺乏
再障-PNH综合征
再障-PNH
PNH-再障
PNH伴有再障特征
再障伴PNH特征
鉴别诊断
MDS
AA
治疗  1
1、输血:洗涤红细胞(减少补体)
2、控制溶血发作:
           碳酸氢钠
           糖皮质激素(减轻减少溶血)
           右旋糖酐(阻止血红蛋白尿发作,但当心出血)
治疗  2
3、促进红细胞生成:
            雄激素(促进造血,但红细胞膜仍缺陷
            铁剂(具有氧化损伤破坏红细胞,小剂量)
4、血栓:肝素、华法林、阿司匹林
治疗  3
5、异基因造血干细胞移植
6、环孢素
7、其他:补叶酸
预后
本病的预后取决于:①对补体敏感的细胞数量;②骨髓增生不良的程度;③血栓形成的程度和频度
本病中位存活期约10年,也可存活20年或更长。主要死因血栓、脑血管意外、肾衰竭,感染
也可因转变成急性白血病或再生障碍性贫血而死亡
小 结
确定溶贫:贫血、网织红细胞增高、黄疸、骨髓增生明显活跃以红系为主
分类:AIHA-脾大,慢;coombs,儿童—遗传性
             PNH:尿潜血阳性、含铁血黄素试验阳性(Rous test)、CD55、CD59
谢谢!回去预习MDS

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《溶血性贫血PPT素材》是由用户Catnip.于2016-06-14上传,属于医疗健康ppt。

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