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结缔组织病的肺部表现PPT

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结缔组织病的肺部表现PPT

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这是一个结缔组织病的肺部表现PPT,主要介绍了CTD发生呼吸系统并发症、肺间质病变的定义、临床特点、肺间质病变诊断策略等内容。

结缔组织病的肺部表现
温州市第二人民医院      呼吸内科
戴新建
CTD发生呼吸系统并发症
肺间质疾病(ILD);
肺血管疾病;
弥漫性肺泡出血;
肺实质结节;
胸膜改变;
其他,如呼吸肌无力、吸入性肺炎等
ILD-CTD
PUMCH:
         在因肺间质纤维化住院患者中,继发于CTD:
                                      1990年占20.1%                                                                                                           
                                      1995年占40.7%                                                                                    
                                      2000年占56.7%
发生率增加原因:ILD-CTD诊断意识提高;CTD存活时间延长。
ILD可以是CTD首发表现;
肺间质病变的定义、临床特点
定义:以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。
临床特点:
进行性呼吸困难;
X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影;
肺功能大多数呈限制性通气功能障碍,DLCO降低和静息/运动时 P(A-a)O2异常增大;
组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化,伴或不伴肉芽肿或血管炎。
ILD的鉴别:ATS-ERS指南2002
肺间质病变诊断策略:CRP
X线胸片/HRCT放射学
评估类型-分布-疾病
肺间质病变:临床表现
症状
劳力性呼吸困难;
咳嗽;
胸痛;
体征
双肺底爆裂音;
杵状指;
严重者可有右心衰竭表现;
CTD表现;
肺间质病变:肺功能检查
DLCO是重要的筛选检查,DLCO下降程度IPF较其他类型ILD更明显
限制性通气功能障碍,肺容积减小,有吸烟史、肺气肿患者肺容积可不减小;
动脉血气:
PaO2    ,  P(A-a)O2   
运动时气体交换异常明显加重;
肺间质病变:纤支镜灌洗液
61例无临床表现,胸片阴性的CTD
 BAL异常29/61(48%)
 淋巴细胞为主 -11/25 干燥综合征;
 多核细胞为主 - 6/10 硬皮病;
                             -  2/3 皮肌炎;
                             -  3/8 混合性结缔组织病;
                             -  1/4  类风湿性关节炎;
胸部HRCT敏感性高
系统性硬化症
HRCT发现21/23 (91%)ILD-CTD;
CXR发现15/23(65%)ILD-CTD;
类风湿性关节炎
HRCT发现12/29(59%)ILD-CTD;
CXR发现0/29ILD-CTD;
ILD-HRCT基本表现
斑片状阴影
微小结节阴影
磨玻璃样改变
网状或结节状阴影
肺容积减少
蜂窝肺
HRCT
结缔组织疾病-肺间质病变
结缔组织疾病-肺部表现
系统性红斑狼疮
SLE累及呼吸系统占50-60%,大多数以累及胸膜为主;
30%有肺组织受累;10%弥漫性3%在初期有受累
SLE弥漫性累及肺组织包括:
急性:肺出血、急性狼疮性肺炎(4%)、肺水肿
慢性:间质性肺炎、肺纤维化(较其他CTD相对少见)
SLE局限性累及肺组织包括:
小叶间隔增厚
线状阴影
结构扭曲 
狼疮性肺炎
不常见,发生率为1%~4%,死亡率高达50%。
临床表现:原有SLE 症状加重,伴发热、咳嗽、咳痰,进行性呼吸困难和呼吸窘迫,甚至咯血
严重时发生ARDS,表现为低氧血症和低碳酸血症
诊断和鉴别诊断:
发生于已确诊的SLE 患者,可为SLE 首发临床表现
对不可解释的肺部阴影,尤其是青年妇女,则应考虑本病可能性
SLE 患者合并肺部感染多见,有肺部浸润阴影
诊断需排除肺部感染
狼疮性肺炎vs细菌性肺炎
狼疮性肺炎:DAD
NSIP-SLE
BOOP,UIP-SLE
弥漫性肺泡出血
鉴别诊断
肺血栓栓塞
狼疮性胸膜炎
狼疮性胸膜炎
实验室检查:
积液为浆液性,偶呈血性,渗出液。
胸腔积液中细胞数很少,急性期以多核细胞为主,慢性期以单核细胞为主。
积液中葡萄糖值与血糖接近,
胸腔积液抗核抗体(ANA)值升高,胸腔积液ANA 滴度大于1:320,胸腔积液ANA/血清ANA > 1
鉴别诊断
类风湿性关节炎
RA-ILD常见,高发于50-60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、皮下结节的RA患者
大部分为UIP、少部分NSIP、BOOP,也有DAD个案报道
RA发生ILD平均时间5年,先出现呼吸系统症状或同时受累。
RA-ILD中位生存期3.5年,5年生存率39%
类风湿结节,气道、胸膜病变
影像学的作用
影像学:双侧肺底的间质异常,不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影
   晚期表现为蜂窝肺
肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺部间质改变的敏感方法
   可发现RA伴随的其他异常,如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病
RA合并UIP HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影
支气管肺泡灌洗(BAL):中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加,与IPF 的BAL类型相似
BAL淋巴细胞增多时,对皮质激素治疗的反应较好;中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差,预后不良
RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚
常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变,如金制剂、青霉胺、氨甲喋呤等
药物所致肺部病变与RA 本身的间质性肺部病变难以鉴别!!!
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
临床表现:非特异性症状,阵发性咳嗽、呼吸困难、体重下降和发热等
查体:爆裂音
影像学:双肺斑片状阴影,CT:实变区域或呼气末气体陷闭
肺功能:限制性通气功能障碍
BOOP 诊断需外科肺活检
RA 合并BOOP,呼气末HRCT 显示双侧斑片阴影及气体陷闭,以右中叶和右下叶明显
BOOP-RA
DAD-RA
类风湿结节
气道受累
慢性气道阻塞是RA常见临床表现,气流阻塞的症状,咳嗽、痰量增加和呼吸困难
肺功能:FEV1、FEV1/FVC、MMEFR 在RA患者中明显降低。原因与气道反应性增加有关。
类型
支扩
滤泡性细支气管炎
RA 合并支气管扩张,HRCT 显示右中叶柱状支气管扩张
细支气管炎
病理:
大量淋巴滤泡沿细支气管分布
与肺癌鉴别
胸膜炎
常见,中年男性多见,伴或不伴有胸腔积液
胸片:胸膜增厚,单或双侧胸腔积液,可有心包积液
胸腔镜: 壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚,表现为有多数散在囊泡和结节
临床表现:胸闷、气短、发热、胸痛。1/3有肺实质受累,肺间质性疾病或肺部类风湿结节。合并肺内病变,可咳嗽,咳痰。合并胸腔积液,积液量为少到中等量,大部分为单侧胸腔积液,25% 病例有双侧胸腔积液
RA累及胸膜时,CT检查发现左侧包裹性胸腔积液
实验室检查:
积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状,与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关。
*血性胸腔积液,需以除外其他原因所致胸腔积液,如恶性肿瘤。
生化检查:渗出液改变、胸腔积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加,糖含量降低 。胸腔积液pH 较低,大部分病例少于7.2。白细胞数< 10,000/mm3,细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势。
类风湿因子水平升高
类风湿性胸腔积液的鉴别诊断:排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。
治疗:不需特殊处理,胸腔积液量少时可暂不治疗,若胸腔积液量较大,出现压迫症状时,则需进行胸腔穿刺,抽取胸腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗
休息10分钟
系统性硬化病pss
与其他CTD相比,硬皮病出现肺受累比例和严重程度要更严重,以肺间质纤维化最常见,大约发生在80%患者
肺间质纤维化即可发生在局限性硬化病也可发生在Pss,但在Pss也更严重
病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO,以NSIP最常见
肺动脉高压
临床表现
局限型或者弥漫型SSc均可发生间质性肺病
临床表现:起病隐匿,慢性、进行性加重的活动后气短。其次是咳嗽,多为干咳。如痰量增多则提示合并感染或支扩。咯血少见,可能合并肺癌、支扩,或肺泡出血
体征:双肺底的爆裂音。其余有肺动脉高压体征,晚期可以有肺心病体征
抗核抗体(ANA)阳性。Scl-70抗体见于弥漫性SSc,与肺间质纤维化有很大关系;ACA抗着丝点抗体多见于局限性SSc,与肺血管疾病关系密切
影像学
影像学:胸片为双肺对称的网状结节影,先出现在双肺底及肺外带,病变逐渐往上发展。病情进展,网状结节影逐渐加重、蜂窝肺和肺容积缩小。少部分有胸腔积液、胸膜增厚。胸片有肺动脉压增高征象
HRCT: 磨玻璃样改变、网状结节影、蜂窝样改变及牵引性支气管或细支气管扩张。病变首先出现在肺底、胸膜下以及背侧,逐渐向中上肺、肺内侧及前侧发展
肺功能检查
肺功能检查: 限制性通气功能障碍及弥散功能下降。肺活量( VC)、肺总量(TLC)、残气量(RV)下降,肺顺应性降低
一氧化碳弥散量(DLCO)下降是SSc肺间质病变最敏感的指标,用于早期诊断
运动肺功能检测:V/Q不匹配加重,(A-a)DO2增大,死腔通气增加、VD/VT增大
血气分析: PaO2及SaO2下降,PaCO2正常或者下降
SSc合并非特异间质肺炎(NSIP) HRCT:双肺基底部实变    肺活检证实为NSIP
NSIP-Pss
NSIP-Pss:随访NSIP进展
UIP-Pss
肺动脉高压
临床表现:SSc合并轻度PAH 可无症状,有明显症状者多见于中重度PAH
呼吸困难常见,其次是乏力、胸部不适、晕厥、心悸、咳嗽和咯血等,偶有声音嘶哑
体征:肺动脉瓣区第二心音亢进,三尖瓣区可闻及收缩期杂音,剑突下心脏搏动明显;合并右心功能不全时有颈静脉怒张,肝脏增大,下肢浮肿等
影像学
胸片及胸部CT肺野内大致正常,胸片可有PAH 的表现:
右下肺动脉扩张、横径≥15mm,或右下肺动脉横径/气管横径≥1.07
肺动脉段突出、其高度≥3mm
中心肺动脉扩张和外周分支变细形成鲜明对比;右心室增大等
皮肌炎和多发性肌炎
PM/DM胸部受累主要表现:
呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭;
间质性肺炎;
吞咽肌受累导致吸入性肺炎;
肺动脉高压;
ILD-PM/DM发生率30%,
女性、50岁作用多见,
肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性;
抗Jo-1抗体阳性发生ILD比例更高;(66%VS13%)
肺间质疾病
女性易合并肺间质疾病。PM–DM 肺部改变:
①闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP),可见细支气管闭锁和炎性细胞浸润
②普通型间质性肺炎(UIP)。病理可见正常肺组织间散布间质疤痕和蜂窝状改变
③弥漫性肺泡损伤(DAD)。病理可见广泛的肺泡细胞损伤、透明膜形成、肺泡内水肿和局灶性出血
④细胞型间质肺炎(NSIP),为非特异性的细胞间质性炎症,伴轻度纤维化和细支气管炎
DM/PM临床表现与可能病理类型
急性起病(<2W)伴或不伴有明显肌肉或皮肤症状:
BOOP;弥漫性DAD;肺毛细血管炎
咳嗽、呼吸困难慢性进展:
UIP;NSIP
胸片异常和肺部临床症状早于肌肉、皮肤病变数月数年:
UIP
诊断:
综合分析
①症状及体征:干咳、喘息性咳嗽、杵状指、爆裂音
②胸片:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化
③肺功能检查:VC、DLco、PaO2下降
④免疫学:抗Jo-1抗体阳性,血沉增快,LDH、CPK升高
⑤PM–DM病理学和肺部病理学检查结果
确诊:②+⑤项;需除外尘肺、结核等
NSIP-DM
PM-DM 合并BOOP,HRCT 显示右肺中叶实变
PM–DM合并 (UIP),HRCT显示肺野周围结构改变伴双侧牵拉性支扩
吸入性肺炎
PM -DM 患者中食道受累,食道不协调的蠕动、食道返流、吞咽疼痛和胃肠道排空延缓
由于保护气道功能的丧失,吞咽功能障碍导致反复吸入性细菌性肺炎,肺脓肿,有时甚至可发生ARDS
PM–DM并发恶性肿瘤
发生率为10%~15%
发生率随年龄增长,约70% 的DM 先于肿瘤发生
诊断特发性或自身免疫类型的PM-DM 时,应与其肿瘤变异类型相鉴别
PM–DM 病程较长者,肺癌发病率增加。5%~10%的支气管肺癌或其它癌症可有肿瘤变异类型的PM-DM
老年患者如有PM-DM 先应
    排除恶性肿瘤可能性
干燥综合征
肺间质疾病
胸膜病变
气道病变
干燥综合征
间质性肺疾病:发生率8-38%;
肺部浸润性病变程度变化大,轻者为亚临床型的肺泡炎、重者为显著的肺间质纤维化或蜂窝肺
干燥综合征相关的ILD,组织病理常见表现为淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
LIP的胸片表现:弥漫性、纤维性的间质性浸润、网状结节影
少见组织病理改变为异常型间质性肺炎(UIP)和闭塞性支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎HRCT显示散在的薄壁囊肿
LIP-SS
干燥综合征合并普通型间质性肺炎(UIP)
UIP-SS
气道病变:干燥
上呼吸道:鼻粘膜的干燥和结痂,使嗅觉、味觉受影响,易发生鼻出血和鼻隔增厚。咽鼓管阻塞可伴发中耳炎,造成传导性耳聋
原发性干燥综合征的最为常见的呼吸道症状, 表现为干咳-一种刺激性的咳嗽
干咳: 干燥综合征病人的唯一临床表现,此时胸部X 线、肺功能测定均可正常
气管支气管干燥使气道内粘液变得粘稠,因而易发生反复的支气管内感染或肺炎
气道阻塞性疾病
滤泡性支气管炎:干燥综合征是由于腺体和腺体外的病理改变造成了气道疾病。腺体功能不全可导致气管支气管干燥和气道腺体外淋巴细胞浸润,组织学上表现为滤泡性支气管炎,小气道疾病阻塞性疾病的症状和体征。
气道高反应:50% 原发性或继发性干燥综合征病人表现为气道高反应性,气道高反应性与哮喘病人的气道高反应性完全不同,对吸入皮质激素和色甘酸二钠无反应
注意与哮喘、慢性支气管炎、支气管扩张或吸烟所致的小气道疾病相鉴别
干燥综合征合并支气管扩张,HRCT 示广泛的柱状支气管扩张
六、白塞氏病
白塞病:一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的全身性疾病
病变主要发生于口-眼-生殖器,结节红斑。关节、消化、心脏、泌尿、神经系统均可受累及,少数有下肢静脉炎及大动脉炎
肺累及率为5%~10%,少数病例肺部病变为BD 的唯一表现
肺部表现:
血管病变
间质病变
肺血管炎常合并血栓、肺梗死、肺动脉瘤形成。血管的炎症反应主要为淋巴细胞性,但也可见浆细胞、嗜酸细胞、巨噬细胞和多行核白细胞浸润炎症血管
肺动脉瘤的形成是由于炎症渗出破坏动脉壁的弹力组织和肌组织,并由纤维组织所取代。病变组织同时有新鲜和陈旧的机化性血栓
肺血管树受累是白塞病最严重、预后最差的表现
呼吸系统症状
咯血,咯血量大,需输血
咯血是预后最差的征象,80%在两年内死亡
原因:动脉瘤的破裂、支气管血管吻合处破裂、血栓栓塞所致的肺梗死、支气管粘膜溃疡等
呼吸困难
通常是肺实质受累所致,肺实质受累后出现支气管炎、肺气肿和肺纤维化,形成限制性或阻塞性通气障碍
胸膜炎样胸痛
与肺梗死或肺部感染有关,可有咳嗽和发热等
影像学
胸片异常与肺血管炎、肺出血或肺梗死有关,
表现为双侧弥漫性浸润,单侧节段性浸润、肺门血管突出、胸腔积液,显示为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影,常误诊为肺炎、肺肿瘤甚至肺脓疡
HRCT或肺血管造影等均有助于诊断
胸部CT:显示肺动脉瘤病变,HR CT 对诊断肺血管炎更有价值,表现为星状影,与炎症和动脉瘤形成,造成血管口径不规则变化有关
肺动脉造影:肺动脉血管瘤形成 肺动脉狭窄
白塞氏病患者:肺动脉瘤形成
白塞氏病患者:多发肺血栓及动脉脉瘤形成
白塞氏病患者:肺血管炎、出血及梗死灶
白塞氏病:肺出血伴大咯血 CT示左下肺实变
白塞氏病:胸腔积液
白塞氏病:心包积液
白塞氏病:冠状动脉动脉瘤形成
复发性多软骨炎
复发性多软骨炎(RP)是一种原因不明的、少见、累及全身多系统的疾病,反复发作和缓解及进展性炎性破坏性病变等特点,累及软骨和其他全身结缔组织
常首发生于耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和关节等软骨组织,进而可累及多系统
全身多处受侵犯,除软骨外,呼吸系统、心血管系统、眼、内耳等可受影响
症状以软骨炎症为主,可突然发病,发作与缓解反复交替,发作时有发热和全身倦怠的全身症状
多数病例确诊时,有多系统累及。RP 病情突然加重,或呈暴发性发作伴呼吸衰竭
耳软骨炎:“松软耳”、“菜花耳”,起病较突然,常见为对称性,单侧少见。急性发作期外耳红肿热痛,表现为外耳耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节
 鼻软骨炎:鼻梁下陷。突然发作,急性期呈一般急性炎症的表现,类似蜂窝组织炎,伴有流涕、粘膜糜烂、结痂及轻度鼻忸。反复发作后鼻中隔溶解破坏,鼻塌陷呈鞍状。
气管软骨炎:女性多见。
病理:气管软骨溶解、气管粘膜肿胀及肉芽增生等,气管内腔可变狭甚至阻塞。如软骨溶解严重,则吸气时,气管软骨环不能维持气道的一定形状,因而出现窒息死亡并可以合并肺炎。气管支气管软骨的再生比破坏更不规则
鼻软骨塌陷呈鞍形和耳廓呈轻度塌陷畸形
临床表现:慢性咳嗽、咯痰、气短、喘息、声嘶和呼吸困难,进行性加重,常被诊为慢支、哮喘。反复感染和喘憋,声嘶哑或失声症。急性发作时可因气管壁塌陷而造成窒息死亡
影像学:肺不张及肺炎。气管体层摄影见气管、支气管普遍性狭窄,气管局限塌陷
CT: 气管和支气管树的狭窄程度及范围、气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT 扫描观察气道的塌陷程度
HRCT 可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提示更多的信息
支气管镜检查: 直接观察受累的气道,显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等,明确诊断和观察疾病的进程
 黏膜可见红斑、水肿,肉芽肿样改变或苍老萎缩
 软骨环破坏者见呼气时相应气道塌陷
 镜下取活检,明确诊断,但出血较多
 评价气道阻塞程度中的作用不如肺功能,而且可能诱发气道塌陷窒息死亡
支气管镜检查示:
正气道狭窄
诊断标准和鉴别诊断
1975年McAdom提出了RP的诊断标准
(1)双耳复发性软骨炎;
(2)非浸蚀性多关节炎;
(3)鼻软骨炎;
(4)眼炎症含结膜炎、角膜炎、巩膜炎或外巩膜炎、葡萄膜炎;
(5)喉和/气管软骨炎;
   (6)耳蜗和/前庭受损。
以上标准中3 条和3 条以上者可确诊,而不需要病理学证实
气道三维重建:气管及左主支气管狭窄
气管狭窄,呼气相几乎完全闭塞,伴气体陷闭
治疗
糖皮质激素;
免疫抑制剂
硫唑嘌呤
环磷酰胺
麦考酚酯
甲氨喋呤
抗纤维化药物
D-青霉胺
秋水仙碱
IFN-r
吡非尼酮
抗氧化剂
谷胱苷肽
N-乙酰半胱氨酸
阻断黏附分子作用药物
细胞因子
红霉素
雷公藤多甙
冬虫夏草
预后
CTD-ILD预后 优于原因不明的ILD
Survival in scleroderma is predicted by DLco
预后
小结
CTD是ILD的重要原因,对ILD患者均应进行自身抗体筛查
CTD是ILD的危险因素,几乎所有CTD均可引起ILD,以SSc、 RA发生ILD比例最高
ILD-CTD病理类型以NSIP最常见
肺弥散功能(DLco)是筛选CTD-ILD的敏感指标
对疑诊ILD-CTD患者,均应行胸部HRCT检查
CTD-ILD患者BALF中淋巴细胞增高者对激素或免疫抑制剂治疗反应好
ILD-CTD预后与ILD病理类型有关,但预后优于同样病理类型的不明原因ILD者
 

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